A hasi tömeg gyarapodás elmulasztását okozta egy fiatal fiú vegyes típusú lokalizált Retroperitonealis
Afshar Ghamari Khameneh
1. egység keleti irányban, első emelet, 9. szám, Sholevar sikátor
South Karegar St, Enghelaab tér
Teherán 1313945192 (Irán)
Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "
Absztrakt
A Castleman-betegség a gyermekek retroperitoneális tömegének ritka oka. A klinikai bemutatás és a laboratóriumi eredmények általában nem specifikusak. A képalkotás a hipervaszkuláris vagy a lágyrész tömegének jellemzőit mutatja. Bemutatunk egy 12 éves fiút, aki az elmúlt 4 évben gyakori megfázásról, fáradtságról és a súlygyarapodás elmulasztásáról panaszkodott, akit kórházunkba irányítottak. Vérszegénységet és hipergammaglobulinémiát laboratóriumi vizsgálatok során tártak fel. A képalkotás jól körülhatárolt retroperitoneális lágyrész-tömeget mutatott, intenzív homogén fokozódással az aorta bifurkáció alatti középvonalban. A hisztopatológiai jellemzők összhangban voltak a vegyes típusú egycentrikus Castleman-kórval. A műtéti eltávolítás gyógyító volt. Betegünk hematológiai rendellenességei megszűntek, a műtétet követő 4 hétben 10 kg-ot hízt és elérte a korának 25–50.
Bevezetés
A Castleman-kór (CD) a nonneoplasztikus lymphadenopathia ritka jóindulatú oka. Az etiológiát rosszul értik. Klinikailag unicentrikus (lokalizált) és multicentrikus (disszeminált) osztályozású [1]. Az unicentrikus CD bármely életkorban előfordulhat. Pedig ritkán fordul elő a gyermekpopulációban. Leggyakrabban a mediastinalis nyirokcsomókat (70%) érinti. A retroperitoneum a lokalizált betegség ritka helyszíne [2, 3]. A CD-betegek általában tünetmentesek, vagy nem specifikus hasi vagy hátfájásuk van. Laboratóriumi rendellenességek vagy alkotmányos tünetek kis részben megtalálhatók [4].
Esetleírás
Kórházunkba utaltak egy 12 éves fiút, aki az elmúlt 4 évben gyakori megfázásról, fáradtságról és hízáshiányról panaszkodott. Nem nyilatkozott csökkent étvágyról. A fizikális vizsgálat során halvány volt. Magassága és súlya a 10-25. Cm és 5 cm között volt, heterogenitás megtalálható. Izo-enyhén hipointenzívek a T1-súlyozott képeken és hiperintenzívek a T2-súlyozott képeken. Kis műholdas mesenterialis nyirokcsomók és a környező struktúrák tömeghatása kimutatható [4, 5].
Nincs specifikus klinikai megjelenés vagy képalkotási jellemző. Így elkerülhetetlen a mesenterialis nyirokcsomó-reszekció, majd a hisztopatológiai vizsgálat. Szövettanilag a betegséget 3 altípusra osztjuk a csökkenő gyakoriság sorrendjében, beleértve a hyalin vaszkuláris, plazma sejteket és keverteket [1, 2]. A vérszegénység, a hipergammaglobulinémia, a hipoalbuminémia és az alkotmányos tünetek, beleértve a fogyást, a boldogulás sikertelenségét, a lázat és a gyengeséget, többnyire a plazmasejtekben vagy kevert altípusokban, valamint a csoportosuló nyirokcsomókban szenvedő betegeknél találhatók [4].
A teljes műtéti eltávolítás gyógyítható a lokalizált CD-ben. A műtét után az alkotmányos tünetek, a hematológiai rendellenességek és a regionális műholdas nyirokcsomók megszűnnek. A hosszú távú eredmény kiváló, de bizonyíték van a lymphomával való összefüggésre, ezért szoros nyomon követés szükséges minden CD-s beteg esetében [6, 7].
Következtetés
A lokalizált retroperitoneális CD ritka oka a hasi tömegnek a gyermekeknél, de a kapcsolódó műholdas nyirokcsomók, alkotmányos tünetek, laboratóriumi eredmények és a képalkotás hipervaszkuláris tömege gyanút kelthet a klinikusokban.
Etikai nyilatkozat
Hivatalos írásbeli beleegyezést a beteg törvényes gondviselőjétől kapott (ebben az esetben apjától, mivel a beteg 18 év alatti volt). A beteg apja beleegyezett abba, hogy közzétegyék ezt az esetjelentést és a hozzá tartozó képeket. A páciens apja szóbeli és írásbeli beleegyezést adott a radiológiai és kóros képek felhasználásához, és tisztában van azzal, hogy a jelentést orvosi folyóiratban teszik közzé, amelyet világszerte oktatási célokra terjesztenek.
Összeférhetetlenségi nyilatkozat
A szerzőknek nem jelentenek a cikk szempontjából releváns összeférhetetlenséget.
Finanszírozás
A szerzők nem kaptak támogatási támogatást.
Szerző közreműködései
Az összes szerző részt vett a cikk koncepciójában, az adatszerzésben és a kéziratok elkészítésében.