A hasnyálmirigy nagy mucosás cisztás daganata terhesség alatt esettanulmány Journal of Surgical

Lúcia Carvalho, Tiago Ferreira, Luísa Frutuoso, Leonor Matos, Tiago Castro, Domingos Rodrigues, Vera Oliveira, Gil Gonçalves, Mário Nora, Horácio Scigliano, Hasnyálmirigy nagy mucinosos cisztás neoplazma terhesség alatt: esettanulmány, Journal of Surgical Case Reports, Journal of Surgical Case Reports 2020. évfolyam, 7. szám, 2020. július, rjaa085, https://doi.org/10.1093/jscr/rjaa085

ABSZTRAKT

A hasnyálmirigy terhesség alatt fellépő nyálkahártya cisztás neoplazmái (MCN) ritka állapotot jelentenek, amely különleges kezelést igényel nagy mérete, rosszindulatú potenciálja és a magzati növekedés korlátozásának kockázata miatt. Az MCN kezelésének kulcsfontosságú pontjai a helyes diagnózis elvégzése, a rosszindulatú potenciál fokozatának pontos értékelése a hasnyálmirigy-műtét megfelelő időpontjának megállapítása és a magzat legmegfelelőbb szállítási módjának kiválasztása érdekében. Leírunk egy esetleges hasi tömeget, amelyet egy harmadik trimeszteres terhes nőnél észleltek. A műtét során hatalmas hasnyálmirigy-cisztás daganatot találtak, és disztális pancreatectomiát hajtottak végre lépmegőrzéssel. A hisztopatológiai elemzés kimutatta a hasnyálmirigy MCN-jét alacsony fokú dysplasiaval. Tudomásunk szerint ez a legnagyobb hasnyálmirigy-MCN, amelyet az irodalomban kimutattak egy terhes nőnél, és a kevesek egyike sikeresen reszekált a hüvelyi szállítás után.

BEVEZETÉS

A nyálkahártya-cisztás neoplazmák (MCN-ek) nem gyakori hasnyálmirigy-daganatok, jellemzően a hasnyálmirigy testében vagy farkainál [1, 2]. Legfontosabb meghatározó jellemzőjük a mucin termelő oszlopos hám jelenléte, amelyet petefészek típusú sztróma támogat [1–4].

A daganatok gyors növekedése miatt ezeknek a daganatoknak a kezelése terhesség alatt kihívást jelent. A hasnyálmirigy MCN-ek potenciálisan rosszindulatúnak tekinthetők, és a rosszindulatú transzformáció előfordulása közvetlenül korrelál a teljes méret és a ciszta komplexitásával [1–4]. Ennek ellenére nincs szabványosított irányítás, és a megfigyelésről vagy a működésről szóló döntés szakértői véleményeken és kis sorozatú jelentéseken alapul.

Ebben a jelentésben bemutatunk egy 32 éves terhes nő esetét, amelynek nagy hasnyálmirigy-MCN-je van, és amely a terhesség késői szakaszában gyorsan növekedett, valamint a közzétett esetek áttekintését, beleértve a klinikai és tumoros jellemzőket, a műtéti stratégiát és a szövettani eredményeket.

ESETLEÍRÁS

A terhesség 31. hetében egy 32 éves nőt a rutinellenőrzés során kimutatott hasi tömeg miatt kórházunkba irányítottak. Jelentős kórtörténete nem volt. A harmadik trimeszterben végzett rutin hasi ultrahang egy cisztás elváltozás jelenlétét tárta fel a bal felső hasban, amelyet a korábbi ultrahangok nem figyeltek meg. A mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végzett további értékelés során kiderült, hogy a has bal negyedében egy komplex cisztás elváltozás (21 × 13 × 14 cm) keletkezik, amely magában foglalja a hasnyálmirigy farkát (1a. Ábra). A cisztának két szilárd komponense volt, a legnagyobb 5,2 cm-es (1b. Ábra). A cisztás tömeg belsejében néhány szeptum is volt (1a. És c. Ábra). A diagnosztikai hipotézisek egy idiopátiás retroperitoneális hematóma, hasnyálmirigy-MCN vagy retroperitoneális cisztás elváltozás voltak. Nagy mennyisége ellenére a beteg nem panaszkodott, és a fizikai vizsgálat normális eredményt mutatott.

Képalkotó vizsgálatok. V: Abdominopelvicus T2-súlyozott koronális MRI - terjedelmes bal supramesocolicus cisztás képződés (24 cm × 17 cm × 13 cm), jól körülhatárolható kontúrokkal, kicsi septumokkal és parietális vegetációval. B: Abdominopelvicus T1-súlyozott axiális MRI - A sérülés szilárd komponensű hiperintenzissel a T1-súlyozott képalkotáson, amely a vérzés esetleges területét fordítja le. C: Abdominopelvicus T2-súlyozott axiális MRI - Az elváltozás a gyomrot jobbra és a lépet felfelé tolta, valamint a vese hátulra, nyilvánvalóan e struktúrák közvetlen inváziója nélkül.

Képalkotó vizsgálatok. V: Abdominopelvicus T2-súlyozott koronális MRI - terjedelmes bal supramesocolicus cisztás képződés (24 cm × 17 cm × 13 cm), jól körülhatárolható kontúrokkal, kicsi septákkal és parietális növényzettel. B: Abdominopelvicus T1-súlyozott axiális MRI - A sérülés szilárd komponensű hiperintenzissel a T1-súlyozott képalkotáson, lefordítva a vérzés esetleges területét. C: Abdominopelvicus T2-súlyozott axiális MRI - Az elváltozás a gyomrot jobbra és a lépet felfelé tolta, valamint a vese hátulra, nyilvánvalóan e struktúrák közvetlen inváziója nélkül.

A laboratóriumi vizsgálatok enyhe vérszegénységet mutattak ki normál amiláz- és májenzimszint mellett. A carcinoembryonic antigén (CEA) és a szénhidrát antigének (CA19-9, CA15-3 és CA125) tumormarkerek negatívak voltak.

A szülést 37 hetes terhességre várták a megnövekedett daganatméret okozta magzati növekedés korlátozása miatt, és a beteg hüvelyi nem komplikált szülés volt. Ekkor a daganat 24 × 17 × 13 cm volt (hosszanti átmérő/keresztirányú átmérő/anteroposterior tengely).

A páciensnek továbbra sem voltak szubjektív panaszai, de a fizikai vizsgálat során a bal felső negyedben rugalmas nagy tömeget figyeltek meg (2a. Ábra).

Intraoperatív eredmények és makroszkopikus megfigyelések. V: Preoperatív fénykép egy posztpartumpatiensről, nagy hasnyálmirigy MCN-lel. B: Egy nagy sima cisztás elváltozás foglalta el a hasnyálmirigy testét és farkát. C: A reszekált tumor makroszkópos nézete.

Öt héttel a szülés után a beteget laparotómiának vetették alá a tumor reszekciója céljából. Intraoperatív módon egy hatalmas cisztás tömeget azonosítottak a hasnyálmirigy testéből (2b. Ábra). Így lépmegőrző distalis pancreatectomiát hajtottak végre (Warshaw technika). Mivel invazív karcinómát nem gyanítottak, a lép megmaradt.

Makroszkopikus, a daganat csaknem 30 cm volt, sima felülete volt, sárga-barnás mucinos folyadékkal és nekrotikus törmelékkel töltötték fel, nyilvánvalóan nem volt kommunikációban a hasnyálmirigy-csatorna rendszerrel (2c. Ábra).

A kórszövettani vizsgálat egy mucin termelő oszlopos hámot tárt fel, amely az egyoldali cisztás daganat belső falát bélelte, petefészek típusú stromal (3a – c. Ábra). Így megállapították a hasnyálmirigy MCN diagnózisát alacsony fokú dysplasiaval (PanIN1), daganatmentes peremekkel és nem érintett nyirokcsomókkal. Az elváltozás nyálkahártyájának elemzésével kiderült, hogy a CEA szintje meghaladja a 15 000 értéket, valamint a normális CA19-9, CA15-3 és amiláz szintek.

Szövettani elemzés. V: Hasnyálmirigy cisztás fal (hematoxilin- és eozinfolt (HE); × 40-es nagyítás). B: hasnyálmirigy cisztás fal, amelyet foveoláris gyomortípus szegélyez, sűrű petefészek típusú stroma vesz körül (HE; × 100). C: Az alacsony fokú diszpláziával járó hám részletei (HE; × 400).

A beteg eseménytelen műtét utáni tanfolyamot kapott, és a műtétet követő 10. napon engedték ki.

A műtét után 6 hónappal klinikai vizsgálatot, elemzést és hasi számítógépes tomográfiát (CT) végeztek, rendellenességeket nem mutattak. A páciens rendszeresen követte a CT nyomon követését, a műtét után 12 hónapig betegségmentes maradt.

VITA

A hasnyálmirigy-daganat előfordulása fiatal betegben ritka, és az MCN és a terhesség közötti kapcsolat kivételes [1]. A hasnyálmirigy MCN-e általában lassan növekszik és sok évig indolens marad, de a terhesség alatt kialakuló MCN-ek általában gyorsan növekednek és hatalmasakká válhatnak [2]. Ez a jelentés alátámasztja azt az elméletet, miszerint a hasnyálmirigy MCN hormonfüggő daganat, amely nagy méreteket érhet el a terhesség végén. Kevés hasnyálmirigy-MCN esettel számoltak be terhességgel kapcsolatban. Legjobb tudomásunk szerint a szakirodalomban eddig csak 21 eset szerepel. A felülvizsgált, közzétett jelentésekben 10 beteget műtöttek a szülés után, de csak 6-nak volt hüvelyi szülés. Egy betegnek a terhesség 10. hetében elmulasztott abortusza volt [2]. A fennmaradó 11 MCN-t a terhesség második trimeszterében reszektálták [4–9]. A legnagyobb daganatméret 22 cm volt, az átlagos méret 14 cm volt (4. ábra) [5].

4. ábra A jelentett hasnyálmirigy MCN klinikai jellemzői terhesség alatt.

A jelentett hasnyálmirigy MCN klinikai jellemzői terhesség alatt.

A terhesség alatt kimutatott hasnyálmirigy-MCN gondos kezelést igényel. A rosszindulatú beteg műtéti reszekciót igényel, de figyelembe kell venni a magzatra gyakorolt esetleges káros hatásokat is. Az MCN-ek kezelésének egyik fontos kérdése annak eldöntése, hogy mikor kell elvégezni a hasnyálmirigy-műtétet. Van néhány aggály, amelyet figyelembe kell venni: a hasnyálmirigy neoplazmájának megfelelő diagnosztizálása, a malignus potenciál alapos értékelésével, valamint a műtét anyára és magzatra gyakorolt hatásának mérlegelése szükséges.

A rosszindulatú potenciál megbecsülése nehéz feladat. A CT-vizsgálaton radiológiai eredmények találhatók, amelyek invazív mucinous cystadenocarcinomára utalnak, de a végleges diagnózis csak szövettani elemzéssel állapítható meg. A CT-vizsgálatok növelik a magzati rendellenességek kockázatát, és terhesség alatt kerülni kell őket; az endoszkópos ultrahang invazív eljárás, és a tumor markerek szérumszintje még kevésbé hasznos. Egyedül a CEA tűnik a legpontosabb mutatónak, a legtöbbet használt érték 192 ng/ml [3, 10]. A terhességgel összefüggő hasnyálmirigy-MCN-ek legjobb vizsgálata továbbra is az MRI [4, 6]. Figyelembe kell venni a növekvő MCN következményeit mind a magzat fejlődésére, mind az anyai betegség progressziójának kockázatára. Az irodalom szerint a második trimesztert tartják a műtét legbiztonságosabb periódusának, mivel ebben az időszakban könnyebb, és az alsó szakaszban az abortusz kockázata [4–9].

Ebben az esetben a daganatot a terhesség harmadik trimeszterében fedezték fel, a betegnek nem volt panasza, a szérum tumor markerek negatívak voltak. A multidiszciplináris döntés az volt, hogy a terhességet zárt nyomon követéssel folytatják, és a műtétet elhalasztják a szülés után.

A hasnyálmirigy MCN-k a terhesség alatt ritkák, és kezelésük kihívást jelent. Úgy gondoljuk, hogy a tumor képalkotását, figyelembe véve a rosszindulatú prediktorokat, az anya és a magzat klinikai állapotát, valamint a terhesség stádiumát, interdiszciplináris körülmények között kell értékelni, és diktálnia kell a műtéti stratégiát. Legjobb tudomásunk szerint ez a legnagyobb hasnyálmirigy-MCN, amelyet egy terhes nőnél észleltek az irodalomban, és a kevesek egyike sikeresen reszekált a hüvelyi szülés után.