Az elsődleges trombocitémia okai, tünetei és diagnózisa

elsődleges

Olyan termékeket tartalmazunk, amelyekről azt gondoljuk, hogy olvasóink számára hasznosak. Ha ezen az oldalon található linkeken keresztül vásárol, akkor kis jutalékot kaphatunk. Itt van a folyamatunk.

Az elsődleges thrombocythemia egy ritka véralvadási rendellenesség, amelynek következtében a csontvelő túl sok vérlemezkét termel. Essenciális trombocitémia néven is ismert.

A csontvelő a szivacsos szövet a csontokban. Olyan sejteket tartalmaz, amelyek:

  • vörösvértestek (RBC), amelyek oxigént és tápanyagokat szállítanak
  • fehérvérsejtek (WBC), amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében
  • vérlemezkék, amelyek lehetővé teszik a véralvadást

A magas vérlemezkeszám spontán kialakulhat vérrögökben. Normális esetben a vér elkezd alvadni, hogy megakadályozza a sérülés utáni hatalmas vérveszteséget. Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő embereknél azonban hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül vérrögök képződhetnek.

A rendellenes véralvadás veszélyes lehet. A vérrögök gátolhatják az agy, a máj, a szív és más létfontosságú szervek véráramlását.

Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a test túl sok vérlemezkét termel, ami rendellenes alvadáshoz vezethet. Ennek pontos oka azonban nem ismert. Az MPN Research Foundation szerint az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő emberek körülbelül felének van génmutációja a Janus kinase 2 (JAK2) génben. Ez a gén felelős egy olyan fehérje előállításáért, amely elősegíti a sejtek növekedését és osztódását.

Ha a vérlemezkeszám túl magas egy adott betegség vagy állapot miatt, másodlagos vagy reaktív trombocitózisnak nevezik. Az elsődleges trombocitémia ritkábban fordul elő, mint a másodlagos trombocitózis. A thrombocythemia egy másik formája, az örökletes thrombocythemia nagyon ritka.

Az elsődleges thrombocythaemia a nők és az 50 év feletti emberek körében fordul elő leggyakrabban. Az állapot azonban fiatalabbakat is érinthet.

Az elsődleges thrombocythemia általában nem okoz tüneteket. A vérrög lehet az első jele annak, hogy valami nincs rendben. A vérrögök bárhol kialakulhatnak a testedben, de nagyobb valószínűséggel képződnek a lábadban, a kezedben vagy az agyadban. A vérrög tünetei attól függően változhatnak, hogy a vérrög hol található. A tünetek általában a következők:

  • fejfájás
  • szédülés vagy szédülés
  • gyengeség
  • ájulás
  • zsibbadás vagy bizsergés a lábadban vagy a kezedben
  • bőrpír, lüktető és égő fájdalom a lábadban vagy a kezedben
  • a látás változása
  • mellkasi fájdalom
  • kissé megnagyobbodott lép

Ritka esetekben az állapot vérzést okozhat. Ez a következő formában fordulhat elő:

  • könnyű sérülés
  • az íny vagy a száj vérzése
  • orrvérzés
  • véres vizelet
  • véres széklet

Azoknál a nőknél, akiknél elsődleges trombocitémia van és fogamzásgátló tablettákat is szednek, nagyobb a vérrögképződés kockázata. Az állapot különösen veszélyes a terhes nők számára is. A méhlepényben elhelyezkedő vérrög problémákat okozhat a magzat fejlődésében vagy vetélésben.

  • homályos látás
  • a végtagok vagy az arc gyengesége vagy zsibbadása
  • zavar
  • légszomj
  • beszélési nehézség
  • rohamok

Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő embereket szintén veszélyeztetheti a szívroham. A vérrögök ugyanis gátolhatják a vér áramlását a szívbe. A szívroham tünetei a következők:

  • Nyirkos bőr
  • szorító fájdalom a mellkasban, amely több mint néhány percig tart
  • légszomj
  • fájdalom, amely a válladra, karodra, hátadra vagy állkapcsodra terjed ki

Bár ritkábban fordul elő, a rendkívül magas vérlemezkeszám a következőket eredményezheti:

  • orrvérzés
  • véraláfutás
  • az ínyből vérzik
  • vér a székletben

Hívja orvosát vagy azonnal menjen kórházba, ha a következők tünetei vannak:

  • vérrög
  • szívroham
  • stroke
  • erős vérzés

Ezek az állapotok orvosi vészhelyzetnek minősülnek, és azonnali kezelést igényelnek.

Kezelőorvosa először fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt a kórtörténetéről. Ügyeljen arra, hogy megemlítse a vértranszfúziókat, fertőzéseket és orvosi eljárásokat. Tájékoztassa kezelőorvosát minden vényköteles és vény nélkül kapható (OTC) gyógyszerről és kiegészítésről is.

Elsődleges thrombocythaemia gyanúja esetén orvosa bizonyos vérvizsgálatokat végez a diagnózis megerősítésére. A vérvizsgálatok a következők lehetnek:

  • Teljes vérkép (CBC). A CBC méri a vérlemezkék számát a vérben.
  • Vérkenet. A vérkenet megvizsgálja a vérlemezkék állapotát.
  • Genetikai tesztelés. Ez a teszt segít meghatározni, hogy van-e örökletes állapota, amely magas vérlemezkeszámot okoz.

Egyéb diagnosztikai vizsgálatok magukban foglalhatják a csontvelő aspirációt, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják a vérlemezkéket. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő szövetének folyékony formában történő mintavételét. Jellemzően a mellcsontból vagy a medencéből nyerik ki.

Nagy valószínűséggel megkapja az elsődleges thrombocythemia diagnózisát, ha orvosa nem talál okot a magas vérlemezkeszámra.

A kezelési terve számos tényezőtől függ, beleértve a vérrögök kialakulásának kockázatát.

Lehet, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei vagy további kockázati tényezői. Ehelyett orvosa dönthet úgy, hogy gondosan figyelemmel kíséri állapotát. A kezelés ajánlható, ha:

  • 60 évesnél idősebbek
  • dohányzók
  • egyéb betegségei vannak, például cukorbetegség vagy szív- és érrendszeri betegségek
  • kórtörténetében vérzés vagy vérrög alakult ki

A kezelés a következőket foglalhatja magában:

  • OTC alacsony dózisú aszpirin (Bayer) csökkentheti a véralvadást. Vásároljon alacsony dózisú aszpirint online.
  • Vényköteles gyógyszerek csökkentheti az alvadás kockázatát vagy csökkentheti a vérlemezkék termelését a csontvelőben.
  • Trombocitaferezis. Ez az eljárás közvetlenül eltávolítja a vérlemezkéket a vérből.

Kilátása számos tényezőtől függ. A legtöbb ember hosszú ideig nem tapasztal semmilyen szövődményt. Komoly szövődmények azonban előfordulhatnak. A következők lehetnek:

  • erős vérzés
  • stroke
  • szívroham
  • terhességi szövődmények, például preeclampsia, idő előtti szülés és vetélés

A vérzési problémák ritkák, de komplikációkhoz vezethetnek, például:

  • akut leukémia, egyfajta vérrák
  • myelofibrosis, progresszív csontvelő rendellenesség

Az elsődleges thrombocythaemia megelőzésére nincs ismert módszer. Ha azonban nemrégiben megkapta az elsődleges thrombocythemia diagnózisát, akkor néhány dolgot megtehet a súlyos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.

Az első lépés a vérrögök kockázati tényezőinek kezelése. A vérnyomás, a koleszterin és az olyan állapotok, mint a cukorbetegség szabályozása segíthet csökkenteni a vérrögök kockázatát. Ezt úgy teheti meg, hogy rendszeresen gyakorolja és olyan étrendet fogyaszt, amely nagyrészt gyümölcsökből, zöldségekből, teljes kiőrlésű gabonákból és sovány fehérjéből áll.

Fontos a dohányzásról való leszokás is. A dohányzás növeli a vérrögképződés kockázatát.

A súlyos szövődmények kockázatának további csökkentése érdekében:

  • Vegye be az összes gyógyszert az előírás szerint.
  • Kerülje az OTC vagy a megfázás elleni gyógyszereket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
  • Kerülje a kontaktusos sportokat vagy olyan tevékenységeket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
  • Azonnal jelentse orvosának a rendellenes vérzést vagy a vérrögök tüneteit.

Fogászati ​​vagy műtéti beavatkozások előtt feltétlenül közölje fogorvosával vagy orvosával azokat a gyógyszereket, amelyeket a vérlemezkeszám csökkentésére szed.

A dohányosoknak és a vérrögökben szenvedőknek gyógyszerekre lehet szükségük a vérlemezkeszám csökkentése érdekében. Másoknak esetleg nincs szükségük kezelésre.