Elsődleges szklerotizáló cholangitis bostoni gyermekek; s Kórház
Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy krónikus állapot, amelyben a máj epevezetékei gyulladnak és hegesednek. Az epevezetékek az epét, a máj által termelt folyadékot a belekbe viszik, ahol segítenek megemészteni az ételt. Ha egy gyermeknek PSC-je van, az epevezetékek keskenyekké válnak, ami megnehezíti az epe zökkenőmentes kifolyását a májból. Az epe rendellenes áramlása és az epe felhalmozódása krónikus májproblémákat okozhat. Idővel a PSC súlyos májkárosodást okozhat, ami cirrhosisos májelégtelenséghez vezethet. Súlyos esetekben a PSC-ben szenvedő személynek májtranszplantációra lehet szüksége.
A PSC ritka állapot, becslések szerint 100 000-ből 6-16 embert érint.
Mi a máj, és mit csinál?
A máj a test második legnagyobb szerve, amely a hasüregben található. A máj számos módon segíti a testet:
- olyan fehérjéket termel, amelyek lehetővé teszik a vér normális alvadását, oxigén szállítását és támogatják az immunrendszert
- epét termel, ami olyan anyag, amely elősegíti az élelmiszerek emésztését
- extra tápanyagokat tárol
- segít megtisztítani a véráramot a káros anyagoktól
- segít szabályozni a vércukor- és koleszterinszintet
Melyek az elsődleges szklerotizáló cholangitis tünetei?
Gyermekek és felnőttek 20 vagy több éven át szenvedhetnek PSC-től, észrevehetetlen tünetek nélkül. Azok számára, akik igen, a tünetek a következők:
- fáradtság (a PSC leggyakoribb tünete)
- viszkető bőr
- váratlan fogyás
- hasi fájdalom
- megmagyarázhatatlan láz
Az állapot előrehaladtával a PSC-ben szenvedő személynél májelégtelenség tünetei alakulhatnak ki:
- sárgaság
- fájdalom vagy érzékenység a jobb felső hasban
- gyengeség
- sötét vizelet
- zavartság vagy dezorientáció
- könnyű vérzés és véraláfutás
Mi okozza az elsődleges szklerotizáló cholangitist?
A kutatók nem határozták meg, hogy mi okozza a PSC-t. Lehet, hogy ez egy autoimmun betegség - olyan rendellenesség, amely miatt a szervezet immunrendszere megtámadja az egészséges szöveteket - bár ez még nem bizonyított.
Sok PSC-ben szenvedő embernek is fekélyes vastagbélgyulladása van. A PSC növeli az epehólyag, az epevezeték, a máj vagy a vastagbél rákos megbetegedésének kockázatát.
A következő tényezők növelhetik a gyermek kockázatát a PSC szempontjából:
- családi történelem
- férfi nem
- autoimmun betegség
Hogyan kezeljük az elsődleges szklerotizáló cholangitist
A Bostoni Gyermekkórház Gyermekkori Májbetegség Központja a legkülönbözőbb máj-, epehólyag- és epevezeték-rendellenességekben szenvedő csecsemők, gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek (más néven máj- és epebetegség) megsegítésére szakosodott. Az orvosok májbetegségben szenvedő gyermekeket irányítanak a Bostoni Gyermekkórház programjára a világ minden tájáról.
Büszkék vagyunk arra, hogy széles és sokszínű betegpopulációt szolgálunk, amely gyakran olyan válaszokhoz fordul hozzánk, amelyeket sehol máshol nem találnak. Ez a legmagasabb rangú elismerés és tisztelgés rendkívüli és mélyen elkötelezett orvosaink, kutatóink és annyi más előtt, akik minden nap elkötelezettek minden gyermek egészségének és jólétének javításáért és előmozdításáért.