SP114 AZ IMMUNOGLOBULIN G4 KLINIKAI BEMUTATÁSA EGY KÖZPONTI TAPASZTALAT Nefrológia
Elena Zakharova, Olga Vorobyeva, SP114
Az IMMUNOGLOBULIN G4 KAPCSOLÓDÓ BETEGSÉG KLINIKAI BEMUTATÁSA: EGY KÖZPONTI TAPASZTALAT, Nephrology Dialysis Transplantation, 33. évfolyam, Issue Suppl_1, 2018. május, i382, https://doi.org/10.1093/ndt/gfy104.SP114
BEVEZETÉS ÉS CÉLOK: Az immunglobulin G4-hez kapcsolódó betegség (IgG4-RD) egy új entitás, amely állapotok csoportját foglalja magában, közös klinikai, szerológiai és kóros jellemzőkkel. A folyamat magában foglalhatja a hasnyálmirigyet, az epeutakat, az epehólyagot, a májat, a pajzsmirigyet, a nyál- és könnymirigyeket, a pályákat, a tüdőt, a mediastinumot, a pericardiumot, az aortát és az artériákat, a retroperitoneumot, a vesét, a prosztatát és a herét, az emlőt, a nyirokcsomókat, a bőrt, a hypophysis stb. Számos esetsor adat kimutatta, hogy az IgG4-RD felelős a retroperitoneális fibrózis eseteinek többségéért, amelyet korábban „idiopátiának” tekintettek. Az IgG4-RD diagnózisához patológiai adatokra van szükség: az úgynevezett „storiform” fibrózis az elrendezett fibroblasztok és gyulladásos sejtek kerekes megjelenésével, valamint a limfoplazmatikus szöveti infiltráció megerősíti. A betegek 60-70% -a szintén megemelkedett IgG4 szérumkoncentrációt mutat. Célul tűztük ki a klinikai jellemzők értékelését a betegcsoportban, amelyet 6 évig követtünk egységünkben
MÓD: A 2012-2017 közötti elektronikus adatbázis és a speciálisan kialakított diagramok segítségével 8 beteget választottunk ki IgG4-RD-ben. A diagnózis klinikai megjelenésen alapult, amelyet patológia (vese- vagy retroperitoneális tömegbiopszia) és/vagy megemelkedett szérum IgG4-szint igazolt.
EREDMÉNYEK: A vizsgálati csoport 2 (25%) férfit és 6 (75,4%) nőt tartalmazott, átlagéletkoruk 62 [53; 78] év. Az átlagos követési periódus 23 [3; 72] hónap. A fő klinikai és laboratóriumi jellemzőket az 1. táblázat mutatja. 7 (87,7%) betegnél egynél több érintett szerv volt, és közülük háromnak (37,5%) három és több érintett szerve volt. Egy kivételével minden esetben az IgG4 szérumszint szignifikánsan megemelkedett. 5 retroperitoneális fibrózisban szenvedő betegnél (köztük az egyetlen) az IgG4-RD-re jellemző patológiás változásokat, „storiform” fibrózissal (1. ábra) és B-sejtes lymphoid infiltrációval, plazma sejt CD20 +, CD138 +, IgG4 + transzformációval (2. ábra) normál IgG4 szinttel). A tubulointerstitalis nephritisben és a membranos nephropathiában szenvedő betegeknél 3 másik szerv is érintett volt, rendkívül magas a szérum IgG4 szintje és jelentős hypereosinophilia.
Következtetések: Az IgG4-RD diagnózisa a nephrológiai gyakorlatban nemcsak az „idiopátiás” retroperitoneális fibrózisban szenvedő betegeknél, hanem a tubulointerstitialis nephritis és a membrános nephropathia eseteiben is figyelembe kell venni, különösen ha az aorta, hasnyálmirigy, máj, pajzsmirigy, nyál- és könnymirigyek, pályák, tüdő, orr és bőrelváltozások, hypereosinophilia mellett.
Klinikai és patológiai jellemzők IgG4-vel kapcsolatos betegségben szenvedő betegeknél
| Retroperitonealis fibrózis | 6. | 75 |
| Tubulointerstitialis nephritis | 1 | 12.5 |
| Membrános nephropathia | 1 | 12.5 |
| Riedel pajzsmirigy-gyulladása | 2 | 25 |
| Szklerotizáló aortitis és periaortitis | 2 | 25 |
| Interstitialis tüdőgyulladás | 2 | 25 |
| Bőrbetegség | 2 | 25 |
| Hasnyálmirigy-gyulladás | 2 | 25 |
| Gyulladásos máj pseudotumor | 1 | 12.5 |
| Gyulladásos orbitális pseudotumor | 1 | 12.5 |
| Szklerotizáló sialoadenitis | 1 | 12.5 |
| Szklerotizáló dacryoadenitis | 1 | 12.5 |
| Nasopharyngealis betegség | 1 | 12.5 |
| Emelkedett szérum IgG4 szint | 7 | 87.5 |
| Hypereosinophilia | 3 | 37.5 |
| Retroperitonealis fibrózis | 6. | 75 |
| Tubulointerstitialis nephritis | 1 | 12.5 |
| Membrános nephropathia | 1 | 12.5 |
| Riedel pajzsmirigy-gyulladása | 2 | 25 |
| Szklerotizáló aortitis és periaortitis | 2 | 25 |
| Interstitialis tüdőgyulladás | 2 | 25 |
| Bőrbetegség | 2 | 25 |
| Hasnyálmirigy-gyulladás | 2 | 25 |
| Gyulladásos máj pseudotumor | 1 | 12.5 |
| Gyulladásos orbitális pseudotumor | 1 | 12.5 |
| Szklerotizáló sialoadenitis | 1 | 12.5 |
| Szklerotizáló dacryoadenitis | 1 | 12.5 |
| Nasopharyngealis betegség | 1 | 12.5 |
| Emelkedett szérum IgG4 szint | 7 | 87.5 |
| Hypereosinophilia | 3 | 37.5 |
Klinikai és patológiai jellemzők IgG4-vel kapcsolatos betegségben szenvedő betegeknél